БОЛЕЗНЬ НИМАННА-ПИКА И ЕЁ ПАТОМОРФОЛОГИЯ - Арипов Хусан Орифжонович (INTERNATIONAL JOURNAL OF SCIENCE-INNOVATIVE RESEARCH, 2025)
Аннотация: Болезнь Ниманна-Пика (БНП) — редкое наследственное заболевание из группы лизосомных болезней накопления. Характеризуется нарушением метаболизма липидов, накоплением в лизосомах и эндосомах клеток сфингомиелина, гликосфинголипидов и/или холестерина, что приводит к развитию мультисистемной патологии: поражению печени, селезёнки, лёгких, костного мозга и центральной нервной системы. Патоморфологические изменения при болезни выражаются в макро- и микроскопических нарушениях структуры органов и тканей-мишеней, имеющих значение для диагностики, прогноза и терапии. В статье рассмотрены этиологическая и патогенетическая основы болезни Ниманна-Пика, морфологические проявления разных типов заболевания, особенности динамики изменений тканей у детей, а также значение морфологии для практической патанатомии.